Причины, симптомы, лечение и диагностика гиперинсулинизма у детей и взрослых

Гиперинсулинизм иначе называется гипогликемической болезнью. Патологическое состояние может быть приобретенным или врожденным. Во втором случае заболевание встречается крайне редко, а именно — один случай на 50000 новорожденных. Приобретенная же форма гиперинсулинизма формируется обычно в возрасте от 35 до 50 лет и чаще всего поражает представительниц женского пола.

Чем опасен гиперинсулинизм?

Опасно представленное состояние своими осложнениями, которые можно разделить на ранние и поздние. К первой категории причисляют такие, которые формируются в ближайшие часы после приступа, а именно:

• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• резкое усугубление метаболизма сердечной мышцы и головного мозга;
• в наиболее тяжелых ситуациях формируется гипогликемическая кома.

Поздние осложнения, с которыми связана гиперинсулинемия, развиваются через несколько месяцев или даже лет с момента начала заболевания. Они характеризуются рядом критических симптомов, а именно: нарушение функции памяти и речи, паркинсонизм, энцефалопатия (нарушение работы мозга).

Отсутствие диагностики и лечения патологии провоцирует усугубление работы поджелудочной железы и формирование сахарного диабета, а также метаболического синдрома и ожирения.

Врожденная форма гиперинсулинизма в 30% случаев провоцирует хроническую форму гипоксии головного мозга, а также усугубление полноценного умственного развития детей. Таким образом, гиперинсулинизм — это такое состояние, которое чревато осложнениями и критическими последствиями.

Симптомы заболевания

Приступ стартует с улучшения аппетита, появления потливости и слабости, а также тахикардии, сильного голода. Далее присоединяются определенные панические состояния: страх, тревога, раздражительность и дрожь в области конечностей. По мере развития приступа гиперинсулинемии идентифицируются:

• дезориентация в пространстве;
• диплопия (раздвоение видимых предметов);
• парестезии (онемение, покалывание) в области конечностей, вплоть до появления судорог.

Если лечение будет отсутствовать, может произойти утрата сознания и даже гипогликемическая кома. Период между приступами ассоциируется с усугублением памяти, эмоциональной нестабильностью, апатией и другими неприятными признаками. На фоне частого приема пищи, насыщенной легкоусвояемыми углеводами, развивается увеличение массы тела и даже ожирение.

Специалисты идентифицируют три степени симптомов гиперинсулинизма, которые зависят от тяжести течения: легкая, средняя и тяжелая. Самая легкая ассоциируется с отсутствием проявлений в периоде между приступами и органическим поражением коры головного мозга. Усугубление заболевания проявляется реже одного раза в месяц. Это быстро купируется лекарственными средствами или сладкой пищей.

При средней степени тяжести приступы формируются чаще одного раза в месяц, возможна утрата зрительных функций и коматозное состояние. Период между приступами проявляется нарушениями в плане поведения, например, забывчивость или снижение мышления. Тяжелая степень развивается будучи следствием необратимых изменений в коре головного мозга. Приступы случаются достаточно часто и завершаются потерей сознания. В период между приступами пациент утрачивает ориентацию в пространстве, память усугубляется, идентифицируют тремор конечностей. Характерной является смена настроения и высокая степень раздражительности. Учитывая все это, необходимо более подробно разобраться в причинах, лечении и диагностике состояния.

Причины возникновения

Врожденная форма возникает по причине внутриутробных аномалий в развитии, вследствие задержки развития плода. Наследственное заболевание может развиться и при мутациях в геноме. Причины появления у человека приобретенной формы болезни разделяют на:

• панкреатические, которые приводят к образованию абсолютной гиперинсулинемии;
• непанкреатические, провоцирующие относительное увеличение показателей инсулина;
• панкреатическая форма встречается при злокачественных или доброкачественных новообразованиях, а также гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы.

Непанкреатическая форма гиперинсулинизма у детей и у взрослых может развиться вследствие нарушений в режиме питания (продолжительное голодание, диарея и другие), поражениях печени (онкология, цирроз, жировой гепатоз). Отвечая на вопрос, почему развилась патология, обращают внимание на бесконтрольное применение сахаропонижающих наименований, определенные эндокринные патологии. Например, микседема, болезнь Аддисона или гипофизарный нанизм.

Еще одним фактором может оказаться дефицит ферментов, принимающих участие в процессах обмена глюкозы (печеночная фосфорилаза, почечная инсулиназа, глюкозо-6-фосфатаза).

Классификация гиперинсулинизма

Обычно гиперинсулинемию классифицируют в зависимости от факторов развития — наследственная и приобретенная форма. Помимо этого, выделяют первичный и вторичный тип заболевания.

Первичная форма (панкреатическая, органическая, абсолютная) представляет собой следствие опухолевого алгоритма или гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы. Для представленной формы болезни характерной является триада Уиппла (признаки гипогликемии, резкое уменьшение уровня сахара в крови и исключение приступов за счет введения глюкозы).

Вторичная форма (функциональная, относительная, внепанкреатическая) ассоциируется с недостатком контринсулярных гормонов, а также поражением нервной системы и печени. Как и при врожденном гиперинсулинизме, в данном случае обострения формируются нерегулярно, они практически никак не связаны с употреблением пищи. Голодание в течение суток не провоцирует развернутой симптоматики.

Диагностика патологии

Диагностика базируется на основных симптомах и данных, полученных из истории болезни. Эндокринологом уточняются сопутствующие и наследственные заболевания (жировой гепатоз, диабет, синдром Иценко-Кушинга), после чего назначаются определенные исследования. Так, пациенту проводят:

• определение уровня сахара в крови в течение суток (гликемический профиль);
• функциональные пробы при идентификации отклонений;
• проба с голоданием применяется для дифференциального выявления первичного и вторичного гиперинсулинизма;
• во время тестирования измеряют С-пептид, иммунореактивный инсулин (ИРИ) и глюкозу в крови. Их увеличение является свидетельством органического характера недуга.

Для подтверждения панкреатичесого происхождения болезни осуществляют тесты на восприимчивость к толбутамиду и лейцину. При положительных итогах функциональных проб и подтвержденном диагнозе рекомендовано УЗИ, сцинтиграфия и МРТ поджелудочной железы. При вторичной форме для исключения новообразований осуществляется УЗИ брюшины, МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика осуществляется в связи с синдромом Золлингера-Эллисона, началом диабета второго типа. Также речь идет о неврологических и психических заболеваниях. В первом случае это эпилепсия, новообразования в области головного мозга, а во втором — неврозоподобные состояния, психоз.

Лечение и питание

При органическом происхождении гиперинсулинемии проводится хирургическая терапия: частичное удаление поджелудочной или тотальная панкреатэктомия, энуклеация опухоли. Объем операции связывают с расположением и размерами новообразования. После вмешательства диагностируется транзиторная гипергликемия, которая нуждается в медикаментозной корректировке и диете с уменьшенным соотношением углеводов.

Нормализация показателей при гиперинсулизме идентифицируется спустя месяц после операции. При неоперабельных новообразованиях осуществляют паллиативную терапию, которая направлена на профилактику гипогликемии. При злокачественных опухолях показана химиотерапия.

Функциональный или врожденный гиперинсулинизм прежде всего нуждается в лечении основного заболевания, спровоцировавшего повышенное производство инсулина. Обращают внимание на то, что:

• пациентам рекомендована сбалансированная диета с последовательным уменьшением количества углеводов (100–150 гр. в течение суток);
• предпочтение отдают сложным углеводам (ржаные хлебцы, макароны из твердых сортов пшеницы, цельнозерновые крупы, орехи);
• питание должно быть дробным (пять-шесть раз в день). В связи с тем, что периодические приступы вызывают у пациентов развитие панических состояний, рекомендована консультация психолога;
• при образовании приступа гипогликемии рекомендованы легкоусвояемые углеводы (сладкий чай, конфета, белый хлеб).

При отсутствии сознания у взрослого или ребенка показано внутривенное внедрение 40% раствора глюкозы. При судорогах и очевидном психомоторном возбуждении проводится внедрение транквилизаторов и седативных наименований. Лечение при тяжелых приступах гиперинсулинизма с формированием комы проводится в реанимации с обязательной дезинтоксикационной инфузионной терапии. Также рекомендовано внедрение глюкокортикоидов и адреналина. Желательно поддерживать постоянное диетическое питание при инсулинемии.

Профилактика и прогноз

Профилактика заболевания заключается в сбалансированном питании с интервалом в два-три часа. Рекомендовано использование достаточного количества питьевой воды, исключение вредных привычек и контроль уровня сахара. Для поддержания и нормализации обменных процессов желательны умеренные физические нагрузки и соблюдение режима питания.

Прогноз при гиперинсулинемии находится в прямой зависимости от стадии болезни и причин, спровоцировавших ее. Резекция доброкачественных форм в 90% случаев гарантирует выздоровление. Неоперабельные и злокачественные новообразования обычно связаны с необратимыми неврологическими изменениями. Они требуют перманентного контроля над состоянием больного. Лечение ведущего заболевания при функциональном характере патологии провоцирует исключение симптоматики и последующее выздоровление.